ABSTRACT
ABSTRACT Objective: To analyze the characteristics of cystic fibrosis (CF) care centers (CFCCs) in Brazil. Methods: A questionnaire was sent to the coordinators of all 51 registered CFCCs between May and September of 2021. Results: The response rate was 100%. Southeastern Brazil is the region where most of the CFCCs in the country are located (21 centers; 41%), followed by the southern and northeastern regions (11 centers each; 21.5%), the central-western region (6; 12%), and the northern region (2; 4%). A total of 4,371 patients with CF were cared for in Brazil during the study period, ranging from 7 to 240 patients per center (mean, 86 patients/center; median, 75 patients/center); 2,197 patients (50%) were cared for in centers in the southeastern region of the country, particularly in the state of São Paulo (33%), the remaining patients being treated in southern Brazil (1,014 patients, 23%), northeastern Brazil (665 patients, 15%), central-western Brazil (354 patients, 8%), and northern Brazil (141 patients, 4%). Overall, 47 centers (92%) reported having an incomplete multidisciplinary team; 4 (8%) lacked essential team members; 6 (12%) lacked a physical therapist; 5 (10%) lacked a dietitian; 17 (33%) lacked outpatient nursing care; 13 (25%) lacked outpatient social work services; 14 (27%) lacked a psychologist; and 32 (63%) lacked a clinical pharmacist. Seven CFCCs (14%) in the northern and northeastern regions of Brazil reported that the quality of newborn screening for CF was poor. All centers reported having difficulties in accessing CF medications. Conclusions: Brazilian CFCCs experience multiple problems, including inadequate staffing, infrastructure, testing, and medication supply. There is an urgent need to regulate the implementation of CF referral centers and an appropriate network structure for the diagnosis and follow-up of CF patients using optimal treatment recommendations.
RESUMO Objetivo: Analisar as características dos centros de tratamento de fibrose cística (CTFC) no Brasil. Métodos: Entre maio e setembro de 2021, um questionário foi enviado aos coordenadores de todos os 51 CTFC registrados. Resultados: A taxa de resposta foi de 100%. O Sudeste do Brasil é a região onde está a maioria dos CTFC do país (21 centros; 41%), seguida pelas regiões Sul e Nordeste (11 centros cada; 21,5%), Centro-Oeste (6; 12%) e Norte (2; 4%). No total, 4.371 pacientes com fibrose cística (FC) foram atendidos no Brasil durante o período do estudo, variando de 7 a 240 pacientes por centro (média de 86 pacientes/centro; mediana de 75 pacientes/centro); 2.197 pacientes (50%) foram atendidos em centros da região Sudeste, particularmente no estado de São Paulo (33%), e os demais receberam atendimento nas regiões Sul (1.014 pacientes, 23%), Nordeste (665 pacientes, 15%), Centro-Oeste (354 pacientes, 8%) e Norte (141 pacientes, 4%). Do total de CTFC, 47 (92%) relataram que a equipe multidisciplinar estava incompleta; em 4 centros (8%), as equipes multidisciplinares careciam de membros essenciais; 6 centros (12%) careciam de fisioterapeuta; 5 (10%) careciam de dietista; 17 (33%) careciam de cuidados ambulatoriais de enfermagem; 13 (25%) careciam de serviços ambulatoriais de assistência social; 14 (27%) careciam de psicólogo e 32 (63%) careciam de farmacêutico clínico. Sete CTFC (14%) nas regiões Norte e Nordeste relataram que a qualidade da triagem neonatal de FC era ruim. Todos os centros relataram dificuldades de acesso a medicamentos para FC. Conclusões: Os CTFC brasileiros enfrentam múltiplos problemas: pessoal inadequado, infraestrutura inadequada, testes inadequados e fornecimento inadequado de medicamentos. Há uma necessidade urgente de regulamentar a implantação de centros de referência em FC e de uma rede adequada para o diagnóstico e acompanhamento de pacientes com FC com base nas recomendações para o tratamento ideal da doença.
ABSTRACT
RESUMO Objetivo: Avaliar a associação entre estado nutricional, função pulmonar e morbidade em coorte de 36 meses de crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Métodos: Coorte prospectiva de 36 meses, com crianças e adolescentes com FC e idade entre 1 e 15 anos. No tempo inicial, o estado nutricional foi determinado a partir dos indicadores: peso-para-estatura e índice de massa corporal-para-idade, para crianças <2 anos e ≥2 anos, respectivamente, e classificado em: falência nutricional, risco nutricional e estado nutricional aceitável; também foi determinado por meio do percentil 50°, de acordo com a curva de crescimento da World Health Organization (WHO). A função pulmonar foi avaliada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). A morbidade foi determinada pela presença de infecção e hospitalização por exacerbação pulmonar. Foi calculado risco relativo (RR) e intervalo de confiança (IC95%), considerando significante p<0,05. Resultados: Foram avaliadas 38 crianças e adolescentes (mediana de idade 3,8 anos). Os pacientes classificados em falência nutricional no início do estudo mostraram um RR de 5,00 (IC95% 1,49; 16,76) para o comprometimento da função pulmonar após 36 meses. Aqueles classificados abaixo do percentil 50° apresentaram RR de 4,61 (IC95% 0,89; 23,81) para o desfecho. O estado nutricional não foi fator de risco para morbidade. Conclusões: O déficit nutricional esteve associado ao comprometimento da função pulmonar, mas não com a morbidade em crianças e adolescentes com FC.
ABSTRACT Objective: To evaluate the association between nutritional status, lung function and morbidity in a 36-month cohort in children and adolescents with cystic fibrosis. Methods: Prospective cohort of children and adolescents with cystic fibrosis aged 1-15 years. At the baseline, the nutritional status was determined by weight-for-height and body mass index-for-age for children <2 years and ≥2 years, respectively, and classified as: nutritional failure, nutritional risk and acceptable; and by the 50th percentile, according to the World Health Organization (WHO) growth charts. Lung function was assessed by forced expiratory volume in one second (FEV1). Morbidity was determined by the presence of infection and hospitalization by pulmonary exacerbation. Risk ratio and 95% confidence interval (95%CI) were calculated, being significant when p<0.05. Results: We evaluated 38 children and adolescents (median age 3.8 years). Patients that were classified as having nutritional failure at baseline had a RR of 5.00 (95%CI 1.49; 16.76) to present impaired lung function after 36 months. Those classified bellow the 50th percentile had a RR of 4.61 (95%CI 0.89; 23.81) to present the same outcome. Nutritional status was not a risk factor for morbidity in this cohort. Conclusions: Nutritional deficit was associated with impaired lung function, but not with morbidity in children and adolescents with cystic fibrosis.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Child, Preschool , Child , Adolescent , Nutritional Status , Cystic Fibrosis/complications , Cystic Fibrosis/physiopathology , Lung/physiopathology , Time Factors , Forced Expiratory Volume , Cohort StudiesABSTRACT
ABSTRACT BACKGROUND: Chronic lung infections, inflammation and depletion of nutritional status are considered to be prognostic indicators of morbidity in patients with cystic fibrosis. The aim of this study was to investigate the association between inflammatory markers and lung function, nutritional status and morbidity among children/adolescents with cystic fibrosis. DESIGN AND SETTINGS: Prospective three-year longitudinal study conducted in an outpatient clinic in southern Brazil. METHODS: Children/adolescents aged 1-15 years with cystic fibrosis were enrolled. Nutritional status was determined from weight-to-length and body mass index-to-age z-scores and was classified as acceptable, at risk or nutritional failure. Tumor necrosis factor-α, interleukin-1β, myeloperoxidase, C-reactive protein and C-reactive protein/albumin ratio were analyzed. Lung function was evaluated based on the forced expiratory volume in the first second and morbidity according to the number of hospitalizations for pulmonary exacerbation and infections by Pseudomonas aeruginosa. Lung function, nutritional status and morbidity were the outcomes. Odds ratios and 95% confidence intervals were to evaluate the effect of baseline inflammatory markers on the clinical outcomes after three years of follow-up and p-values < 0.05 were considered significant. RESULTS: We evaluated 38 children/adolescents with cystic fibrosis: 55% female; median age (with interquartile range), 3.75 years (2.71-7.00). Children/adolescents with high C-reactive protein/albumin ratio at baseline had odds of 18 (P = 0.018) of presenting forced expiratory volume in the first second ≤ 70% after three years. The other inflammatory markers were not associated with the outcomes. CONCLUSION: C-reactive protein/albumin ratio was associated with forced expiratory volume in the first second ≤ 70% after three years.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , C-Reactive Protein/analysis , Serum Albumin/analysis , Tumor Necrosis Factor-alpha/blood , Peroxidase/blood , Inflammation Mediators/blood , Cystic Fibrosis/blood , Interleukin-1beta/blood , Respiratory Function Tests , Biomarkers/blood , Nutritional Status , Prospective Studies , Longitudinal Studies , Cystic Fibrosis/physiopathologyABSTRACT
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.
RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/therapy , Practice Guidelines as Topic , Age Factors , Brazil , Evidence-Based Medicine , Nutritional Status , Physical Therapy Modalities , Quality of LifeABSTRACT
Vinte e uma criancas com Fibrose Cistica (FC) foram acompanhadas por pneumologista pediatrico no ambulatorio ou internadas no Hospital Infantil Joana de Gusmao (HIJG) no ano de 1992. Foi instituido um protocolo em que investigamos dados referentes a sexo, idade, parentes com FC, exames laboratoriais confirmatorios da doenca, grau de comprometimento pulmonar e pancreatico. Nosso objetivo foi tracar um perfil dos pacientes com FC em Santa Catarina (SC). Encontramos um predominio do sexo masculino, sendo que os primeiros sintomas ocorreram em media no primeiro ano de vida e a idade media ao diagnostico foi de 3,7 anos.A metade dos pacientes com FC tinham irmaos ou parentes com FC. O comprometimento em 70 por cento dos casos e 95 por cento de todos os pacientes apresentavam algum grau de envolvimento pulmonar. As bacterias mais encontradas na cultura do escarro foram Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococos aureus. Nao houve obitos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Cystic Fibrosis/etiology , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/epidemiologyABSTRACT
Os autores descrevem a organizacao e operacionalizacao do atendimento multiprofissional ao paciente com mucoviscidose. Relatam a conduta dos profissionais nass areas afins e salientam o valor da abordagem global do paciente pela equipe familiarizada com a doenca, possibilitando uma acao terapeutica mais adequada e completa...
Subject(s)
Humans , Child , Adolescent , Cystic Fibrosis/therapy , Brazil , Patient Care Team/organization & administration , Cystic Fibrosis/etiology , Cystic Fibrosis/psychologyABSTRACT
Os autores relatam três casos de Doença de Bowen, de localizaçäo perianal, sendo que dois apresentaram também lesöes vulvares e haviam sido submetidos anteriormente a vulvectomia simples por CARCINOMA "IN SITU". As lesöes perianais evoluiram assintomaticamente e uma vez estabelecida a suspeita diagnóstica, foram excisadas e submetidas a exame histopatológico que confirmou a natureza neoplásica das mesmas. Foram analisados o quadro clínico, etiologia, diagnóstico, diagnóstico diferencial e tratamento, comparando-os com os da literatura
Subject(s)
Adult , Middle Aged , Humans , Female , Carcinoma in Situ/diagnosis , Bowen's Disease/diagnosis , Skin Neoplasms , Anus Neoplasms , Diagnosis, Differential , Bowen's Disease/pathology , Bowen's Disease/therapy , PerineumABSTRACT
Foram realizadas sessenta e cinco broncoscopias em pacientes pediátricos com afecçöes nas vias respiratórias, utilizando broncoscópios flexíveis ou rígidos conforme a indicaçäo. As indicaçöes mais freqüentes foram para pneumonia recorrente e atelectasia; e os diagnósticos finais auxiliados pela história clínica, exames radiológicos e outros exames complementares foram de atelectasia e bronquectasia. Diagnósticos importantes do ponto de vista terapêutico foram realizados pelo exame broncoscópico, como o achado de vegetaçäo tuberculosa endobrônquica em duas crianças, confirmadas pela biópsia e lavado brônquico; corpo estranho näo suspeitado inicialmente e que a clínica consistia de sibilos persistentes sem resposta a terapêutica broncodilatadora habitual; em um paciente foi feito diagnóstico de hemossiderose pulmonar pela biópsia transbrônquica. A broncoscopia foi utilizada também para fins terapêuticos, como a broncoaspiraçäo em pacientes com abundante secreçäo traqueobronquica ou com atelectasia e remoçäo de corpos estranhos
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Bronchoscopy , Respiratory Tract Diseases/diagnosis , Respiratory Tract Diseases/therapyABSTRACT
De Maio a Novembro de l985, foram realizados testes tuberculínicos em 812 escolares de 7 a 14 anos, de três estabelecimentos de ensino de Florianópolis, dos quais foram aproveitadas 717 crianças que cumpriram todas as etapas do trabalho. Os reatores fortes näo vacinados anteriormente foram considerados infectados pelo bacilo da tuberculose. Os näo reatores, näo vacinados anteriormente foram vacinados com vacina BCG intradérmico. Foi utilizada a própria vacina BCG no diagnóstico da infecçäo tuberculosa (BCG teste), sendo consideradas crianças infectadas as que apresentaram induraçäo vacinal acima de 5mm até 72 horas após a aplicaçäo da vacina. Dez semanas após a aplicaçäo da vacina foi realizado novo teste tuberculínico, quando foi avaliada a viragem tuberculínica pós facinal. Foi correlato também o grau nutricional, e o índice de infecçäo tuberculosa
Subject(s)
Child , Adolescent , Humans , BCG Vaccine , Tuberculin Test , Tuberculosis/diagnosis , Nutritional StatusABSTRACT
A tuberculose ainda é um grande problema de saúde pública no nosso país. Como a comprovaçäo bacteriológica da tuberculose na criança é muito difícil, a associaçäo de história epidemiológica positiva, RX suspeito e reator forte à prova tuberculínica, praticamente confirma a doença. O teste tuberculínico é uma grande arma para estabelecer a prevalência da infecçäo tuberculosa, formando um juízo da amplitude de difusäo do bacilo e no diagnóstico da tuberculose. Relatamos a técnica de aplicaçäo do teste tuberculínico a leitura e interpretaçäo, os seus possíveis erros e o seu valor no diagnóstico da doença